অস্টিওজেনেসিস অসম্পূর্ণতা (ওআই) একেএ ভঙ্গুর হাড়ের রোগ

অস্টিওজেনেসিস অসম্পূর্ণতা (ওআই) একেএ ভঙ্গুর হাড়ের রোগ

অস্বীকৃতি

আপনার যদি কোনও মেডিকেল প্রশ্ন বা উদ্বেগ থাকে তবে দয়া করে আপনার স্বাস্থ্যসেবা সরবরাহকারীর সাথে কথা বলুন। স্বাস্থ্য সহায়তার উপর নিবন্ধগুলি পিয়ার-পর্যালোচিত গবেষণা এবং চিকিত্সা সমিতি এবং সরকারী সংস্থাগুলির কাছ থেকে প্রাপ্ত তথ্য দ্বারা আকাঙ্ক্ষিত। তবে, তারা পেশাদার চিকিত্সা পরামর্শ, রোগ নির্ণয় বা চিকিত্সার বিকল্প নয়।

অস্টিওজেনেসিস অপূর্ণতা (ওআই) হ'ল জিনগত ব্যাধিগুলির একটি গ্রুপ যা হাড় এবং সংযোজক টিস্যুতে একটি প্রধান কাঠামোগত প্রোটিন, টাইপ আই কোলাজেনের ত্রুটি বা অভাবের কারণে হাড়কে দুর্বল করে তোলে। একে ভঙ্গুর হাড়ের রোগও বলা হয় কারণ এর দ্বারা আক্রান্তরা প্রায়শই আপাত কোনও কারণ হিসাবে আপাতদৃষ্টিতে অসংখ্য ফ্র্যাকচার পেতে পারে। আপনি OI কে গ্লাস হাড়ের রোগ, লবস্টিন রোগ, অস্টিওপ্যাথেরোসিস, ভ্রোলিকের রোগ এবং পোরাক-ডুরান্টে রোগ হিসাবে অভিহিত হিসাবে শুনতে পাবেন। মারাত্মক ধরণের ওআইতে, লোকেরা জন্মের আগেই হাড়ের ভাঙা পেতে পারে এবং জন্মের কিছু পরে মারা যায়।

এম নাইট শাইমালানের চলচ্চিত্রের অবিচ্ছেদ্য ট্রিলজি থেকে আপনি অস্টিওজেনেসিস অপূর্ণতার কথা শুনে থাকতে পারেন। প্রধান চরিত্রগুলির মধ্যে একটি, এলিজা প্রাইস ওরফে মিঃ গ্লাস, স্যামুয়েল এল জ্যাকসন দ্বারা চিত্রিত, প্রথম ধরণের অস্টিওজেনেসিসের অসম্পূর্ণতায় ভুগছেন। যেমনটি তিনি বলেছেন, এটি জিনগত ব্যাধি। আমি একটি নির্দিষ্ট প্রোটিন খুব ভালভাবে তৈরি করি না, এবং এটি আমার হাড়গুলিকে ঘনত্বের খুব কম করে তোলে ... খুব সহজেই ভেঙে যায়।

গুরুত্বপূর্ণ

  • অস্টিওজেনেসিস অপূর্ণতা (ওআই) হ'ল জেনেটিক ডিসঅর্ডারগুলির একটি গ্রুপ যা দুর্বল এবং ভঙ্গুর হাড়কে কারণ করে।
  • অস্টিওজেনেসিস অপূর্ণতা (ওআই) বিভিন্ন ধরণের মধ্যে বিভক্ত, সবচেয়ে মৃদু এবং সর্বাধিক সাধারণ টাইপ I এবং সবচেয়ে খারাপ টাইপ II।
  • অস্টিওজেসনেস অসম্পূর্ণতার একমাত্র সত্য ঝুঁকির কারণ হ'ল আপনি যার সাথে সম্পর্কিত।
  • দুর্ভাগ্যক্রমে, অস্টিওজেনেসিসের অসম্পূর্ণতার কোনও নিরাময় নেই। তবে ওষুধ, সার্জারি এবং শারীরিক থেরাপি হাড়ের শক্তি উন্নত করতে পারে এবং ফ্র্যাকচারের ঝুঁকি হ্রাস করতে পারে।

দুর্ভাগ্যক্রমে, অস্টিওজেনেসিসের অসম্পূর্ণতার কোনও নিরাময় নেই। তবে, এমন চিকিত্সা রয়েছে যা হাড়ের শক্তি উন্নত করতে পারে, ফ্র্যাকচারের ঝুঁকি কমায় এবং জীবনকে কিছুটা সহজ করে তুলতে পারে:

আমি যদি 2 100mg ভায়াগ্রা গ্রহণ করি তাহলে কি হবে?
  • বিসফোসফোনেটস: এই ওষুধগুলি হাড়ের ভাঙ্গনের হার হ্রাস করে। অস্টিওপোরোসিসে হাড়গুলিকে শক্তিশালী করতে এবং অস্টিওজেনেসিস অসম্পূর্ণতার জন্য একইভাবে কাজ করতে এগুলি ব্যাপকভাবে ব্যবহৃত হয়। ক্লিনিকাল ট্রায়াল অস্টিওজেনেসিস অসম্পূর্ণ ব্যক্তিদের মধ্যে হাড়ের খনিজ ঘনত্ব বাড়ানোর জন্য এই ওষুধগুলি কার্যকর বলে প্রমাণিত হয়েছে (দ্বোয়ান, ২০১৪)।
  • সার্জারি: সার্জারি একটি গুরুত্বপূর্ণ চিকিত্সার বিকল্প হতে পারে (জর্জেসকু, 2013)। অস্টিওজেনেসিসের অসম্পূর্ণতার চিকিত্সার জন্য একটি গুরুত্বপূর্ণ অস্ত্রোপচার কৌশলকে রডিং বলা হয়, যার মধ্যে একটি ধাতব রড ভাঙ্গা হাড়কে স্থিতিশীল করতে এবং বাঁকা হাড়কে শক্তিশালী ও সোজা করার জন্য একটি দীর্ঘ হাড়ের মধ্যে প্রবেশ করা হয়।
  • ধনুর্বন্ধনী এবং স্প্লিন্টস: ধনুর্বন্ধনী এবং স্প্লিন্ট পরলে ওআই আক্রান্ত ব্যক্তিদের জন্য সহায়তা সরবরাহ করতে পারে। এটি ব্যথা হ্রাস করার একটি কার্যকর উপায় হতে পারে এবং এটি নিশ্চিত করে যে জয়েন্টগুলি সঠিকভাবে প্রান্তিক করা হয়েছে।
  • শারীরিক চিকিৎসা: বিশেষজ্ঞরা একমত গতিশীলতা উন্নত করতে এবং শক্তি বজায় রাখতে শারীরিক থেরাপি ওআই (মুলার, 2018) সহ ব্যক্তিদের মধ্যে স্বাধীনতা এবং জীবনের মানের উন্নতি করতে পারে।
  • পরীক্ষামূলক চিকিত্সা: আরও প্রমাণিত বিকল্পগুলির পাশাপাশি গবেষকরা অন্যান্য চিকিত্সার চিকিত্সা করছেন যা অস্টিওজেনেসিসের অসম্পূর্ণতার ভবিষ্যতের জন্য আশা জাগাতে পারে। গ্রোথ হরমোন বিসফোসফোনেটের ওষুধের সাথে মিলিত হলে, ওআই (আন্টোনিয়াজি, ২০১০) বাচ্চাদের বিকাশ এবং হাড়ের ঘনত্ব বাড়ানোর ক্ষেত্রে সহায়ক হতে ছোট গবেষণায় দেখানো হয়েছে। কোষ প্রতিস্থাপন এবং জিন থেরাপি ছোট পরীক্ষায়ও পরীক্ষা করা হয়েছে এবং যদিও উভয় চিকিত্সা খুব প্রাথমিক পর্যায়ে রয়েছে তবে তারা এই হাড়ের ব্যাধি ভবিষ্যতের জন্য প্রতিশ্রুতি দেখায় (ওয়াং, 1996) (হরভিটস, 2001)।

আপনি বা আপনার পরিবারের সদস্য যদি অস্টিওজনেসিসের অসম্পূর্ণতা নিয়ে লড়াই করে চলেছেন তবে the অস্টিওজেনেসিস ইম্পেরপেক্টা ফাউন্ডেশন (ওআইএফ) সমর্থন সন্ধানের জন্য একটি দুর্দান্ত উত্স।

তথ্যসূত্র


  1. অ্যান্টোনিয়াজি, এফ।, মন্টি, ই।, ভেন্টুরি, জি।, ফ্রান্সেসেচি, আর।, ডরো, এফ, গ্যাটি, ডি,… টাটি, এল। (2010)। অস্টিওজেনেসিস অসম্পূর্ণতায় বিসফোসফোনেট চিকিত্সার সাথে একত্রে জিএইচ। ইউরোপীয় জার্নাল অফ এন্ডোক্রিনোলজি , 163 (3), 479-487। doi: 10.1530 / অক্ষ -10-0208, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20592128
  2. দেওয়ান, কে।, ফিলিপি, সি এ।, স্টেইনার, আর ডি।, এবং বাসেল, ডি (2014)। অস্টিওজেনেসিসের অসম্পূর্ণতার জন্য বিসফোসফোনেট থেরাপি। সিস্টেমেটিক রিভিউগুলির কোচরান ডেটাবেস , (7), CD005088। doi: 10.1002 / 14651858.cd005088.pub3, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25054949
  3. জর্জেস্কু, আই।, ভ্লাদ, সি।, গাভ্রিলিও, টি। এস।, ড্যান, এস, এবং পারভান, এ। (2013)। অস্টিওজেনেসিস ইম্পেরেক্টেটাতে অস্ত্রোপচার চিকিত্সা - 10 বছরের অভিজ্ঞতা। মেডিসিন অ্যান্ড লাইফ জার্নাল , (2), 205–213। থেকে উদ্ধার https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23904885
  4. হরউইটজ, ই। এম।, প্রোকপ, ডি জে।, গর্ডন, পি। এল।, কুক, ডব্লিউ ডাব্লু। কে।, ফিটজপ্যাট্রিক, এল। এ।, নীল, এম ডি,… ব্রেনার, এম কে। (2001)। মারাত্মক অস্টিওজেনেসিস অসম্পূর্ণ শিশুদের মধ্যে অস্থি মজ্জা প্রতিস্থাপনের ক্লিনিকাল প্রতিক্রিয়া। রক্ত , 97 (5), 1227–1231। doi: 10.1182 / Blood.v97.5.1227, https://experts.umn.edu/en/publications/clinical-responses-to-bone-marrow-transplantation-in-children-wit
  5. লিম, জে।, গ্রাফ, আই।, আলেকজান্ডার, এস, এবং লি, বি (2017)। জেনেটিক কারণ এবং অস্টিওজেনসিস ইমম্পেরেক্টা এর প্রক্রিয়া। হাড় , 102 , 40-49। doi: 10.1016 / j.bone.2017.02.004, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28232077
  6. মুয়েলার, বি।, এঞ্জেলবার্ট, আর।, বারট্টা-জিসকা, এফ, বার্টেলস, বি।, ব্লাঙ্ক, এন।, ব্রিজোলা, ই,… সেমেলার, ও (2018)। অস্টিওজেনেসিস অসম্পূর্ণতা সহ শিশু এবং কিশোরদের শারীরিক পুনর্বাসনের বিষয়ে sensক্যমত্য বিবৃতি। অরফানেট জার্নাল অফ রেয়ার ডিজিজ , 13 , 158. doi: 10.1186 / s13023-018-0905-4, https://ojrd.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13023-018-0905-4
  7. জাতীয় সংস্থার জন্য বিরল ব্যাধি (এনআরডি)। (2007) Osteogenesis imperfecta. থেকে উদ্ধার https://rarediseases.org/rare-diseases/osteogenesis-imperfecta/
  8. অস্টিওজেনেসিস ইম্পেরপেক্টা ফাউন্ডেশন। (2020)। অস্টিওজেনেসিস ইম্পেরপেক্টা ফাউন্ডেশন। থেকে উদ্ধার https://oif.org/
  9. পেটারসন, সি আর।, অগস্টন, এস এ।, এবং হেনরি, আর। এম। (1996)। অস্টিওজনেসিসের অসম্পূর্ণ জীবনে আয়ু। বিএমজে , 312 , 351. থেকে প্রাপ্ত https://europepmc.org/backend/ptpmcrender.fcgi?accid=PMC2350292&blobtype=pdf
  10. প্লটকিন, এইচ। (2004) জন্মগত ভঙ্গুর হাড় সহ সিন্ড্রোম। বিএমসি পেডিয়াট্রিক্স , , 16. doi: 10.1186 / 1471-2431-4-16, https://bmcpediatr.biomedcentral.com/articles/10.1186/1471-2431-4-16
  11. ভ্যান ডিজক, এফ। এস।, এবং সাইলেন্স, ডি ও। (2014)। অস্টিওজেনেসিস অসম্পূর্ণতা: ক্লিনিকাল রোগ নির্ণয়, নামকরণ এবং তীব্রতা মূল্যায়ন। আমেরিকান জার্নাল অফ মেডিকেল জেনেটিক্স পার্ট এ , 164 (6), 1470–1481। doi: 10.1002 / ajmg.a.36545, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24715559
  12. ওয়াং, কি।, এবং মেরিনি, জে সি। (1996)। অ্যান্টিসেন্স অলিগোডেক্সিনুক্লিওটাইডগুলি চতুর্থ অস্টিওজেনেসিসের অসম্পূর্ণতা ফাইব্রোব্লাস্টস টাইপে মিউট্যান্ট আলফা 2 (I) কোলাজেন অ্যালিলের বাছাইটি বেছে বেছে দমন করে। প্রভাবশালী নেতিবাচক ব্যাধিগুলির চিকিত্সার জন্য একটি আণবিক পদ্ধতির। ক্লিনিকাল তদন্তের জার্নাল , 97 (2), 448-454। doi: 10.1172 / jci118434, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/85 7966
আরো দেখুন